Il sistema ventricolare cerebrale e spinale assicura al sistema nervoso centrale una protezione meccanica e un continuo apporto e rimozione di nutrienti e “materiali di scarto”.

L’ integrità del sistema ventricolare e la pervietà dei punti di passaggio tra un ventricolo e l’altro sono fondamentali per il corretto espletamento delle sue funzioni. Il liquor ha le funzioni di:

  • Proteggere il sistema nervoso centrale da urti contro le strutture ossee che li contengono.
  • Ridurre il peso dell’encefalo, fungendo da cuscinetto idraulico.
  • Mantenere l’omeostasi interna del cervello, mantenendo un’adeguata pressione intracranica. Il liquor, inoltre, aiuta a smaltire i rifiuti, azione che permette al cervello di mantenere un ambiente ideale per il suo funzionamento.

 

L’insieme dei ventricoli del cervello prende il nome di sistema ventricolare che è composto da strutture in collegamento tra loro. Diverse condizioni patologiche possono danneggiare il buon funzionamento di questo sofisticato e raffinato sistema, portando a segni e sintomi caratteristici nei pazienti affetti.

 

IDROCEFALO

 

L’idrocefalo è una delle più comuni patologie di pertinenza neurologica/neurochirurgica e viene definito come un eccessivo accumulo di liquido (il liquor o liquido cefalorachidiano) all’interno di alcune cavità cerebrali, chiamate ventricoli.

Il liquor può accumularsi, semplificando, per tre motivi principali:

– Produzione eccessiva di liquor: condizione molto rara, tipica dei tumori dei plessi corioidei (iperplasie o papillomi), quelle zone dove il liquor viene prodotto all’interno dei ventricoli. Sono tumori molto rari e sono presenti per lo più nei bambini.

– Difetto dei meccanismi di riassorbimento del liquor: questa è la causa più frequente.
Tipica di infezioni, emorragie, tumori o cause non conosciute nella zona di riassorbimento del liquor che ne ostacolano il meccanismo di riassorbimento stesso.

Questi primi due casi sono classificati come idrocefalo comunicante.

– Ostruzioni lungo le vie di decorso liquorale che causano un accumulo di liquor nel tratto a monte dell’ostruzione: questo tipo di idrocefalo è noto come idrocefalo ostruttivo.

 

Partiremo nella trattazione dalle cause che agiscono più a monte nel sistema liquorale per poi arrivare alle cause che agiscono ostruendo più a valle

a) Ostruzione che avviene a livello del forame di Monro, la zona di passaggio tra i ventricoli laterali (i ventricoli più in alto di tutti) e il terzo ventricolo (ventricolo posto in posizione centrale all’interno della scatola cranica):

  • Cisti di vario tipo(ependimali, colloidali, dermoidi, ecc)
  • Neoplasie del terzo ventricolo(craniofaringiomi, gliomi, astrocitomi ipotalamici, ecc).

Tutte queste cause generalmente provocano un idrocefalo in cui solamente i ventricoli laterali appaiono dilatati, essendo essi il tratto a monte dell’ostruzione (idrocefalo bi- ventricolare).

 

b) In una zona più bassa, e in particolare nell’acquedotto di Silvio, il canale che connette il terzo ventricolo con il quarto ventricolo (posto in corrispondenza della zona del tronco encefalico e del cervelletto):

Tutte queste cause generalmente causano un idrocefalo di tipo triventricolare, in cui cioè sono dilatati i due ventricoli laterali e il terzo ventricolo.

 

c) Nelle zone più basse del sistema ventricolare, a livello del quarto ventricolo e dei forami di Magendie e Lushka:

  • Tumori della fossa posteriore: meningiomi,gliomi, metastasi, emangioblastomi, ecc.
  • Tumori del quarto ventricolo
  • Tumori pediatrici della fossa posteriore: medulloblastomi, ependimomi, astrocitomi cerebellari, gliomi del tronco encefalico, ecc.

 

Tutte queste cause generalmente provocano un idrocefalo di tipo tetraventricolare, in cui sono dilatati tutti i 4 ventricoli.

Altre cause possibili di idrocefalo sono:

– Emorragia intraventricolare: spesso negli infanti.
– Post-traumatico
– Sindrome di Arnold-Chiari
– Malformazione di Dandy-Walker: soprattutto nei bambini
– Postchirurgico.

In base a quanto rapidamente la condizione di idrocefalo si instaura, esso viene classificato in:

– Acuto: questa condizione rappresenta un’urgenza neurochirurgica, in quanto la pressione intracranica raggiunge valori molto elevati e, se non corretta tempestivamente, può comportare conseguenze anche gravissime per il paziente.
– Cronico: condizione che si sviluppa nel tempo, lentamente, con valori di pressione intracranica meno elevati a causa dei meccanismi di compenso che si instaurano nel sistema nervoso.

Esiste inoltre una condizione particolare, più comune in età avanzata, nella quale il parenchima cerebrale, a causa della progressiva atrofia a cui va incontro il nostro cervello con l’avanzare dell’età, è in grado attenuare l’incremento di pressione intracranica, nonostante un accumulo di liquor nel sistema ventricolare.
Questa condizione è nota come idrocefalo normoteso

Un’ultima condizione che deve essere ricordata è lo pseudotumor cerebri. Questa situazione viene riscontrata sia in popolazioni pediatriche che adulte (più spesso in donne di mezza età, sovrappeso) e consiste in un incremento della pressione intracranica, senza evidenza radiologica di aumento delle dimensioni ventricolari.
La causa di questa sindrome non è ancora del tutto chiara (tranne nei casi in cui si manifesta in seguito a meccanismi trombotici che ostacolano il deflusso venoso) e necessita un’attenta valutazione clinica e strumentale da parte del neurologo e del neurochirurgo.

 

SINDROME DI CHIARI

La sindrome di Chiari comprende un gruppo di complesse anomalie della fossa cranica posteriore, quella parte della scatola cranica dove sono contenuti il cervelletto e il tronco encefalico.

Le malformazioni di Arnold-Chiari sono associate ad un’erniazione (fuoriuscita di un viscere dalla cavità che normalmente lo contiene) del cervelletto e delle strutture attigue attraverso il Forame Magno, quel foro che collega il contenuto della scatola cranica con il canale cervicale spinale.

Durante gli esami di Risonanza Magnetica, ai quali si si sottopongono solitamente questi pazienti, si è soliti misurare in millimetri l’entità dell’erniazione dal forame Magno della parte più bassa del cervelletto (le cosiddette tonsille cerebellari).
L’erniazione provoca un blocco della normale circolazione del liquido cerebrospinale e comporta quindi una serie di segni e sintomi dovuti alla compressione delle strutture nervose che analizzeremo in maniera approfondita successivamente.

Le malformazioni di Chiari sono considerate malattie rare (<1% della popolazione). Attualmente l’incidenza sta aumentando a causa della disponibilità di esami di Risonanza Magnetica sempre di maggior qualità, che permettono la diagnosi della malattia anche in casi di lieve erniazione.

Per ragioni ancora non del tutto chiare queste malformazioni sono più frequenti nelle donne (frequenza tre volte maggiore).

Le malformazioni di Chiari, tradizionalmente, sono suddivise in cinque tipi, ai quali corrisponde un progressivo coinvolgimento delle strutture presenti in fossa cranica posteriore.

CHIARI 0: pazienti che non presentano alla Risonanza Magnetica un’evidente erniazione cerebellare (erniazione < di 5mm attraverso il forame Magno) ma che possono presentare sintomi ed avere siringomielia

CHIARI I (spesso identificata come sindrome di Chiari dell’adulto): pazienti in cui è presente un’erniazione cerebellare (in particolare della porzione inferiore del cervelletto, le cosiddette tonsille cerebellari) di almeno 5 mm attraverso il forame Magno.
Questo tipo di malformazione spesso viene diagnostica in seguito ai disturbi che il paziente lamenta e comunemente si associa a:

  1. siringomielia (50-70% dei casi), maggiormente a livello cervicale
  2. idrocefalo (10% dei casi)

CHIARI II: pazienti che presentano un’erniazione anche del verme cerebellare (la porzione di cervelletto situata tra i due emisferi cerebellari, dx e sx, quindi una porzione più alta dell’organo) e della porzione inferiore del tronco encefalico con il quarto ventricolo (cavità presente nel tronco encefalico e nel cervelletto in cui scorre il liquido cefalorachidiano).

Questa malformazione spesso si presenta già alla nascita, in pazienti con difetti del tubo neurale (la struttura embrionale da cui nasce il midollo spinale), come ad esempio mielomeningocele ed encefalocele. Spesso in questa malformazione si trovano associati:

  1. Mielomeningocele (quasi 100%)
  2. Forame magno più largo del normale
  3. Anormalità di formazione dell’ippocampo (85%), struttura cerebrale deputata alla memoria
  4. Idrocefalo (90%)
  5. Siringoidromielia (molto comune).

CHIARI III: è la malformazione più rara ma anche la più grave. I pazienti si presentano con encefalocele, associato alle altre caratteristiche trovate nella sindrome di Chiari II. La “sacca” di encefalocele contiene solitamente materiale di origine nervosa di forma e massa indefinita.

CHIARI IV: In questo caso non è presente erniazione cerebellare ma mancanza o ridotto sviluppo cerebellare. Si discute ancora se questo tipo di malformazione sia in effetti da inserire nelle Malformazioni di Arnold-Chiari o meno.

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